SCREENING E OBSERVAÇÃO DA FIBROSE CÍSTICA NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA – ESTUDO SOFIA

Descrição

Introdução: A fibrose cística (FC) é uma doença genética autossômica recessiva causada por mutações no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), que afetam a regulação do transporte de íons, resultando em secreções espessas que comprometem múltiplos órgãos e sistemas. Em indivíduos com FC, a má absorção intestinal, a inflamação crônica, o uso de medicamentos moduladores e o aumento do gasto energético basal contribuem para alterações significativas na composição corporal, com destaque para a redução de massa muscular esquelética e a elevação do risco de sarcopenia e osteopenia, bem como para o aumento do risco cardiovascular dessa população. Diante disso, a avaliação do risco cardiovascular e da composição corporal torna-se uma ferramenta relevante no monitoramento do estado nutricional, podendo influenciar positivamente o manejo clínico e a qualidade de vida desses pacientes. Objetivo: Avaliar a composição corporal e o risco cardiovascular de crianças e adolescentes diagnosticados com FC. Metodologia: Trata-se de um estudo do tipo caso-controle, realizado com o objetivo de comparar pacientes com FC (casos) a indivíduos sem a patologia (controles). A amostra será composta por indivíduos acompanhados no ambulatório de pneumologia pediátrica (casos) e de pediatria/hebiatria (controles) do Hospital Universitário Professor Alberto Antunes (HUPAA). Os controles serão selecionados por conveniência, pareados por idade e sexo. Serão coletadas informações clínicas, perinatais e socioeconômicas por meio de prontuários e entrevistas estruturadas com os responsáveis. A composição corporal será avaliada por ultrassonografia (US), utilizando protocolo padronizado para mensuração da espessura muscular e gordura subcutânea e visceral em pontos anatômicos específicos. O risco cardiovascular será estimado pelo escore Pathobiological Determinants of Atherosclerosis in Youth (PDAY) e escore-z de risco. Covariáveis serão obtidas em entrevista, como prática de atividade física, comportamento sedentário, exposição à nicotina, sono e em teste de força de preensão manual. As variáveis quantitativas serão descritas por média e desvio padrão ou mediana e intervalo interquartílico, de acordo com a distribuição. Para comparação entre os grupos, serão utilizados testes t de Student ou Mann-Whitney, conforme apropriado. Associações entre variáveis categóricas serão avaliadas por meio do teste do qui-quadrado ou exato de Fisher. A depender da conformação e consistência dos dados, serão aplicados testes de regressão multivariada, a fim de se obter resultados mais robustos. Será adotado nível de significância de p < 0,05. A análise estatística será conduzida no software Stata/SE 14 (StataCorp LP, College Station, TX, USA).