Evolução clínica e imunológica de pacientes pediátricos com deficiência seletiva de IgA

Descrição

A deficiência seletiva de IgA (DSIgA) é o erro inato da imunidade mais frequente na população geral. Embora muitos indivíduos permaneçam assintomáticos, uma parcela significativa desenvolve infecções recorrentes, doenças alérgicas, autoimunidade e alterações imunológicas progressivas, podendo inclusive evoluir para imunodeficiência comum variável (IDCV). O objetivo deste estudo é descrever a evolução clínica e imunológica de pacientes pediátricos com DSIgA e identificar fatores associados à evolução desfavorável, incluindo manifestações alérgicas, autoimunes e sinais precoces de progressão imunológica. Será realizado um estudo de coorte ambispectiva observacional, combinando revisão retrospectiva de prontuários com acompanhamento prospectivo dos pacientes. Serão avaliadas variáveis clínicas (infecções respiratórias, doenças alérgicas, autoimunidade, hospitalizações) e laboratoriais (IgA, IgG, IgM, subclasses de IgG, autoanticorpos e resposta vacinal). O desfecho principal será a identificação de evolução imunológica desfavorável, definida por alterações como hipogamaglobulinemia progressiva, perda de resposta vacinal, surgimento de autoimunidade ou critérios sugestivos de IDCV. Potencial impacto • Melhor compreensão da história natural da DSIgA pediátrica; • Identificação precoce de pacientes com maior risco evolutivo; - Fortalecimento do seguimento longitudinal em imunodeficiências; • Criação de banco institucional de dados em erros inatos da imunidade; • Base para futuros estudos multicêntricos e de pós-graduação