Ressonância Magnética Funcional em Repouso na Avaliação da Dinâmica Cerebral na ELA

Descrição

Esclerose lateral amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo progressivo que acomete os neurônios motores superior e inferior, causando fraqueza muscular progressiva dos músculos bulbares, apendiculares e respiratórios. A doença, incurável e fatal, evolui tipicamente para paralisia respiratória letal em 3–5 anos após o diagnóstico. Cerca de 90% dos casos são esporádicos, e 10% têm origem familiar, envolvendo múltiplos genes identificados. Clinicamente, a ELA inicia-se comumente com fraqueza muscular focal em adultos, com tendência à progressão e disseminação para outros grupos musculares. Em cerca de 25-30% dos pacientes o início é bulbar, cursando com disartria, disfagia e disfonia. Além disso, a doença apresenta acentuada heterogeneidade fenotípica, com variações quanto ao local de início, à predominância de sinais de neurônio motor superior ou inferior e à velocidade de progressão clínica. Estudos de ressonância magnética funcional em repouso (rs-fMRI) em pacientes com ELA relataram alterações generalizadas na conectividade funcional cerebral: tipicamente há modificações de conectividade nas redes motoras (como o córtex motor primário e pré-motor) e alterações em redes extra motoras (como a rede de modo padrão e a rede frontoparietal), além de hiperconectividade e reorganização dinâmica das redes correlacionadas fenótipos associados à gravidade clínica e déficits cognitivos. Diante das alterações de neuroimagem descritas e da marcante heterogeneidade fenotípica da ELA, o presente estudo busca, por meio do exame de ressonância magnética funcional (fMRI), avaliar pacientes com ELA, objetivando identificar padrões de conectividade específicos que diferenciam variantes da doença, correlacionando-os à gravidade clínica, taxa de progressão e comprometimentos cognitivos ou extra-motores. Espera-se, assim, contribuir para a compreensão dos mecanismos fisiopatológicos subjacentes à doença e fornecer biomarcadores de imagem que aprimorem a estratificação de fenótipos, trazendo uma melhor definição de prognóstico e de decisões terapêuticas.