RESPIRAR: PROGRAMA DE REABILITAÇÃO RESPIRATÓRIA DE CRIANÇAS E ADOLESCENTES COM DOENÇAS NEUROMUSCULARES

Descrição

As doenças neuromusculares (DNM) são condições raras, causadas por diversos defeitos que possuem múltiplas etiologias. A maioria das DNM está ligada a defeitos genéticos que, geralmente, surgem na primeira infância. Estas condições se caracterizam por degeneração progressiva com fraqueza muscular global e respiratória, o que pode culminar em insuficiência ventilatória. Além disso, os desafios abrangem comprometimento das respostas posturais, fadiga, deterioração cardiopulmonar e impactos psicossociais. O tempo da progressão das DNM varia dependendo do tipo e da idade. Crianças e adolescentes com doenças neuromusculares desenvolvem distúrbios respiratórios restritivos com uma diminuição da complacência pulmonar, aumento da resistência das vias aéreas e maiores demandas ventilatórias, gerando diminuição da ventilação alveolar, tosse reduzida e pico de fluxo reduzido. Logo, é necessária uma avaliação minuciosa da função pulmonar e da capacidade ventilatória a fim de elaborar um plano terapêutico singular, bem como realizar reabilitação respiratória em âmbito ambulatorial e domiciliar com destaque para o autocuidado, a educação de cuidadores e o suporte básico de vida, para promover melhor qualidade de vida, redução da velocidade da progressão dos sintomas e minimização do risco de óbito ainda na infância. Por fim, esta proposta objetiva promover ações de reabilitação respiratória nas comorbidades ventilatórias e pulmonares de crianças e adolescentes com DNM no serviço de referência do HUBFS da UFPA e promove campos de prática sinérgicos ao ensino e à pesquisa de graduação e pós-graduação, respondendo institucionalmente às lacunas na prestação de serviços de reabilitação específicas para este grupo, possibilitando campos de aprendizados especializados na universidade.